Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος: Μια νόσος με πολλαπλά προσωπεία

Αυγ 22, 2024

Του Ιωάννη Παπαλόπουλου, Ειδικού Ρευματολόγου

Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) αποτελεί ένα συστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα με μεγάλο εύρος συμπτωμάτων και κλινικών εκδηλώσεων, καθώς προσβάλλει πολλαπλά όργανα του ανθρώπινου οργανισμού, με βαρύτητα που ποικίλει.

Η επίπτωση της νόσου στο γενικό πληθυσμό υπολογίζεται στο 0,1% . Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών είναι γυναίκες, ωστόσο και οι άντρες μπορούν να νοσήσουν. Το ηλικιακό φάσμα που συνήθως γίνεται η διάγνωση κυμαίνεται ανάμεσα στα 15 με 50 έτη ζωής.

Ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός της νόσου δε είναι σαφής. Σε ανθρώπους με συγκεκριμένο γενετικό υπόστρωμα επιδρούν περιβαλλοντικοί παράγοντες- όχι επαρκώς αναγνωρισμένοι- και αυτό οδηγεί στην εμφάνιση κλινικών εκδηλώσεων.

Αναφορικά με την κληρονομικότητα, τα παιδιά –ιδίως οι κόρες- μητέρας με ΣΕΛ έχουν λίγο μεγαλύτερη πιθανότητα από το γενικό πληθυσμό να αναπτύξουν το νόσημα, χωρίς αυτό να σημαίνει πως οπωσδήποτε θα συμβεί. Δυνατότητα προγεννητικού ελέγχου ή προληπτικής εξέτασης που θα γνωστοποιήσει αν ένα παιδί μελλοντικά θα εμφανίσει τη νόσο δεν υπάρχει.

Η κλινική εικόνα ποικίλει σημαντικά. Χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου είναι η προσβολή του δέρματος, με πρόκληση πολλών εξανθημάτων, με δημοφιλέστερο το ερύθημα «δίκην πεταλούδας» στο πρόσωπο. Τυπικές εκδηλώσεις είναι η τριχόπτωση έως και αλωπεκία, οι άφθες στοματικής κοιλότητας και η φλεγμονή σε μικρές αρθρώσεις άκρων χειρών και ποδών, με πρωινή δυσκαμψία.

Συχνά συνυπάρχουν αδυναμία, εύκολη κόπωση, κακουχία, δεκατική πυρετική κίνηση που διαρκεί μέρες ή εβδομάδες. Ενίοτε ανευρίσκονται συλλογές υγρού σε πνεύμονες και καρδιά, διόγκωση ήπατος και σπλήνα, αναιμία, χαμηλά λευκά αιμοσφαίρια, αλλά και χαμηλά αιμοπετάλια που μπορεί να προκαλέσουν μώλωπες και αιμορραγία από τα ούλα ή τη μύτη.

Σπανιότερες – αλλά βαρύτερες – εκδηλώσεις αποτελούν η προσβολή των νεφρών, με απώλεια λευκώματος στα ούρα, αύξηση της αρτηριακής πίεσης και της κρεατινίνης, αλλά και η προσβολή του νευρικού συστήματος, με πιθανότητα εμφάνισης ως και επιληπτικών σπασμών. Η διάγνωση του ΣΕΛ βασίζεται στις κλινικές εκδηλώσεις. Οι εργαστηριακές εξετάσεις και κυρίως τα αυτοαντισώματα συνδράμουν σημαντικά , αλλά δεν καθορίζουν τη διάγνωση.

Η θεραπεία της νόσου, όπως και η παρακολούθησή της από ρευματολόγο, είναι χρόνια. Τα στεροειδή στα αρχικά στάδια της νόσου, αλλά και φάρμακα όπως η υδροξυχλωροκίνη, η αζαθειοπρίνη, η μεθοτρεξάτη, το μυκοφαινολικό οξύ κλπ, έχουν βελτιώσει σημαντικά την επιβίωση των ασθενών στις μέρες μας. Είναι δε αξιοσημείωτο ότι οι ασθενείς με Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο αποθνήσκουν κυρίως από καρδιαγγειακά επεισόδια ( εγκεφαλικά, εμφράγματα) και λοιμώξεις παρά από τις ίδιες τις εκδηλώσεις της νόσου.